女子像“猿面人”無法正常社交 這是一種罕見病

福州新聞網(wǎng)12月6日訊（福州晚報(bào)記者 朱丹華 通訊員 蔡一葦）家住福州的嚴(yán)女士從小就長得跟別人不一樣，像一個(gè)“猿面人”。最近，她的“顏值”繼續(xù)下降，嘴巴都閉不上，去醫(yī)院被確診為一種名叫“McCune Albright綜合征”的罕見病。

嚴(yán)女士從小身體發(fā)育比別人早，身高卻早早停在了1.4米，且左側(cè)手腳骨骼不平整。更糟的是，她的下頜隨著年齡的增長越來越凸，從側(cè)面看就像一個(gè)“猿面人”。30多年來，嚴(yán)女士無法正常社交，也沒有工作。

前不久，嚴(yán)女士下頜腫大加劇，嘴巴無法閉上、牙齒松動(dòng)，無法正常進(jìn)食。去了幾家醫(yī)院，醫(yī)生都表示“腫瘤”太大、無能為力。抱著最后的希望，嚴(yán)女士來到福建醫(yī)大附一醫(yī)院口腔頜面外科就診。

接診的施斌主任醫(yī)師經(jīng)過詳細(xì)檢查，確診嚴(yán)女士患了罕見病“McCune Albright綜合征”。施斌介紹，此病又稱“多發(fā)性骨纖維發(fā)育不良伴性早熟綜合征”，以皮膚咖啡斑、性早熟、多發(fā)性骨纖維發(fā)育不良為特點(diǎn)。女性發(fā)病率是男性的兩倍。

治療上，需要大范圍截除病變的下頜骨以及顳頜關(guān)節(jié)并予重建。但除了下頜骨外，病變也波及嚴(yán)女士全身的骨骼和內(nèi)分泌系統(tǒng)，缺損范圍很大，單一供骨區(qū)可用移植骨量遠(yuǎn)遠(yuǎn)不足，手術(shù)難度極大。

施斌團(tuán)隊(duì)繼而采用我省最先進(jìn)的數(shù)字化醫(yī)療技術(shù)，在計(jì)算機(jī)上設(shè)計(jì)好手術(shù)方案、模擬手術(shù)。手術(shù)計(jì)劃在切除病變組織后，采用嚴(yán)女士右小腿的腓骨及右側(cè)骨盆的髂骨兩塊血管化游離骨瓣拼接修復(fù)下頜骨，并使用人工關(guān)節(jié)重建顳下頜關(guān)節(jié)。這樣既能夠?qū)崿F(xiàn)頜骨面型重建，對(duì)患者的日常生活影響又不大。

虛擬手術(shù)方案通過3D打印手術(shù)導(dǎo)板來實(shí)現(xiàn)手術(shù)引導(dǎo)，達(dá)到術(shù)中的精準(zhǔn)切除和重建，從而實(shí)現(xiàn)術(shù)后最大程度恢復(fù)患者外形及功能的目的。術(shù)后，嚴(yán)女士的面部外形和功能得到了良好恢復(fù)，現(xiàn)已順利出院。